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線粒體性心肌病是指心肌細(xì)胞線粒體能量代謝障礙，導(dǎo)致能量即ATP產(chǎn)出減少而引發(fā)的心肌受損，出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。其治療主要有以下幾點(diǎn)：

1、改善心肌細(xì)胞狀態(tài)：線粒體性心肌病可并發(fā)心肌細(xì)胞凋亡、心肌細(xì)胞肥大，后期可出現(xiàn)明顯心腔擴(kuò)大、心力衰竭，應(yīng)積極針對(duì)其并發(fā)癥治療，酌情應(yīng)用利尿劑、強(qiáng)心劑改善心力衰竭、血流動(dòng)力學(xué)。對(duì)于心腔明顯擴(kuò)大的患者，應(yīng)酌情應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、β受體阻滯劑、醛固酮受體拮抗劑等抑制心肌重構(gòu)，改善患者病程;

2、抗心律失常治療：對(duì)于線粒體性心肌病可能并發(fā)的一系列相關(guān)心律失常，應(yīng)酌情應(yīng)用胺碘酮、β受體阻滯劑等抗心律失常治療。對(duì)于合并高危心律失常，如室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)者，推薦埋藏式轉(zhuǎn)復(fù)除顫器植入;

3、改善代謝：對(duì)于線粒體心肌病原發(fā)的能量代謝障礙缺乏有效治療手段，一些心肌改善代謝藥物，如鹽酸曲美他嗪片，可能有一定治療效果，推薦相關(guān)患者嘗試應(yīng)用;

4、糾正酸堿平衡：線粒體性心肌病還可能會(huì)并發(fā)代謝紊亂，包括電解質(zhì)及酸堿失衡，治療過(guò)程中應(yīng)予嚴(yán)密監(jiān)測(cè)，必要時(shí)予補(bǔ)充電解質(zhì)及糾正酸堿失衡治療，改善患者臨床結(jié)局。

什么是線粒體心肌病

線粒體心肌病屬于一種遺傳病，美國(guó)心臟協(xié)會(huì)將其歸類于原發(fā)性心肌病的一種。它與線粒體DNA的突變相關(guān)，DNA 損害后可導(dǎo)致ATP 傳遞障礙，可累積肌肉、神經(jīng)系統(tǒng)。線粒體病、線粒體心肌病等的臨床診斷困難，線粒體心肌病主要指線粒體功能異常累及心臟，該病的診斷主要依靠臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查。該病的癥狀不典型，有部分患者會(huì)出現(xiàn)勞力性呼吸困難、心衰等癥狀。對(duì)于該病的治療，因其癥狀、診斷都尚不明確，所以一般采取對(duì)癥治療，避免過(guò)度勞累、受涼、感染，積極早期治療心衰、心功能不全，積極營(yíng)養(yǎng)心肌、補(bǔ)充能量等。