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第一篇：  昨 天

患者鄭鑫巖，女，20歲，因“馬凡綜合征，胸背部撕裂樣疼痛兩個(gè)月，加重兩周”于2021年11月1日慕名求診于景在平教授。

小鄭同學(xué)2001年出生于河北保定，6歲時(shí)就因高達(dá)1000度的近視，先后于保定、石家莊、北京就診，最終確診為“馬凡綜合征”。后依次在北京進(jìn)行了多達(dá)5次的大手術(shù)，包括6歲時(shí)的左眼晶狀體置換術(shù)，7歲時(shí)的右眼晶狀體置換術(shù)，14歲時(shí)的升主動(dòng)脈近端人工血管置換術(shù)和二尖瓣成形術(shù)，15歲時(shí)的主動(dòng)脈瓣置換術(shù)和20歲時(shí)的主動(dòng)脈瓣周漏封堵術(shù)。隨著上述一系列大手術(shù)打擊，小鄭逐漸出現(xiàn)嚴(yán)重的營養(yǎng)障礙，長期臥床和惡液質(zhì)表現(xiàn)，直至求診時(shí)的完全不能下地活動(dòng)。2021年9月，小鄭突然出現(xiàn)了劇烈的胸背部撕裂樣疼痛，發(fā)生了全主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，瀕臨破裂和猝死的致命威脅。

景在平教授接診小鄭時(shí)，小鄭的胸背部劇痛已經(jīng)進(jìn)展到需要每小時(shí)服用止痛藥物的地步，景主任當(dāng)機(jī)立斷，立即收治，控制血壓，盡快制定方案，盡快進(jìn)行手術(shù)救命！但是，如此復(fù)雜、如此危急、如此危險(xiǎn)的手術(shù)，實(shí)施起來又談何容易！甚至連科室的其他教授，看到小鄭的狀態(tài)和術(shù)前主動(dòng)脈CTA圖片時(shí)都大吃一驚，不由自主的發(fā)出感嘆說：“死神之劍已經(jīng)高高舉起！”

第二篇：  今 天

為什么小鄭的救治如此之難呢？

首先，馬凡綜合征是一種累及全身結(jié)締組織的先天性疾病，在患者青少年時(shí)期開始發(fā)病，可以產(chǎn)生嚴(yán)重的眼、關(guān)節(jié)、心臟及主動(dòng)脈病變。特別是累及到心臟和主動(dòng)脈時(shí)，可以發(fā)生巨大的、長段的、外膜菲薄的主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，極其容易破裂。而小鄭已經(jīng)進(jìn)行過兩次開胸手術(shù)、5次大型手術(shù)，長時(shí)間處于營養(yǎng)嚴(yán)重消耗的惡液質(zhì)狀態(tài)，身高1米86的她體重僅僅有50公斤，越來越頻繁、越來越嚴(yán)重的胸背部撕裂樣疼痛預(yù)示著她隨時(shí)隨地就會(huì)發(fā)生主動(dòng)脈破裂大出血，瞬間死亡！

小鄭的上述危重情況，決定了她難以耐受長時(shí)間的再次大手術(shù)。假如為她再次行開放大手術(shù)，要進(jìn)行全主動(dòng)脈人工血管置換術(shù)，必須行開胸加開腹的巨創(chuàng)手術(shù)，加之她的動(dòng)脈壁已菲薄如紙，傳統(tǒng)手術(shù)的縫合將造成針針漏血，就會(huì)出現(xiàn)一種“手術(shù)兩小時(shí)，止血二十小時(shí)”的尷尬危機(jī)局面。這些決定了她已失去了開大刀救治的希望。血管腔內(nèi)微創(chuàng)救治是僅存的一線救命希望，這也是她和全家慕名輾轉(zhuǎn)求治于景在平血管創(chuàng)新團(tuán)隊(duì)的根本原因。

那么小鄭的腔內(nèi)微創(chuàng)治療手術(shù)具體復(fù)雜在哪里呢？

1、全主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，從主動(dòng)脈瓣一直發(fā)展到雙側(cè)髂動(dòng)脈。一是超長，沒有這么長的現(xiàn)成器具；二是要把所有主動(dòng)脈分支一次重建一遍，世界未見報(bào)道，挑戰(zhàn)前所未有。

2、升主動(dòng)脈的原大手術(shù)所置換的人工血管僅僅長4公分，要求本次腔內(nèi)微創(chuàng)治療所用升主動(dòng)脈處的支架必須放置到極其接近冠狀動(dòng)脈處，并且還不能干擾冠脈。

3、原大手術(shù)所置換的主動(dòng)脈瓣為機(jī)械瓣，要求本次腔內(nèi)微創(chuàng)治療不能干擾和卡住人工主動(dòng)脈機(jī)械瓣。

4、所有的主動(dòng)脈分支，包括頭頸部分支、上肢分支、全部內(nèi)臟分支、盆腔分支、下肢分支都被夾層動(dòng)脈瘤所壓閉，扭曲或改道，為全主動(dòng)脈微創(chuàng)救治帶來了難以想象的挑戰(zhàn)。

5、全主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤最大徑超過8公分，加之壁薄如紙，面臨隨時(shí)破裂，大出血猝死的致命威脅。巨大的夾層動(dòng)脈瘤占滿她的整個(gè)胸腔縱膈和左側(cè)腹腔，將她的全部小腸擠迫推壓到右上腹，造成她嚴(yán)重便秘和腸梗阻，加劇她的營養(yǎng)不良，惡液質(zhì)狀態(tài)和術(shù)后的呼吸功能障礙。

6、術(shù)前她的血紅蛋白只有75克每升，已經(jīng)處于嚴(yán)重貧血，即使是腔內(nèi)微創(chuàng)治療也為可能的呼吸功能障礙和截癱等嚴(yán)重并發(fā)癥埋下了巨大隱患。

7、她為了保持人工心臟主動(dòng)脈機(jī)械瓣的正常功能，她必須長期口服華法林，致使她的凝血酶原時(shí)間高達(dá)29.6秒（正常人為10秒），即使是腔內(nèi)微創(chuàng)治療，也極易引發(fā)術(shù)后大腦和其他重要臟器的嚴(yán)重出血。

8、由于她的主動(dòng)脈弓的畸形發(fā)育和既往開胸大手術(shù)的影響，使得她的主動(dòng)脈弓為本次腔內(nèi)微創(chuàng)治療造成了極其艱難的導(dǎo)入困難。

9、由于她特有的馬凡綜合征特高身材，其主動(dòng)脈呈現(xiàn)出超長和多扭曲特點(diǎn)（整個(gè)主動(dòng)脈有多達(dá)六處的嚴(yán)重扭曲），股動(dòng)脈入路需要的行進(jìn)長度超過所有現(xiàn)有移植物的極限工作長度，為本次腔內(nèi)微創(chuàng)治療帶來了器具導(dǎo)入，精準(zhǔn)定位，精確釋放，以及重建重要分支動(dòng)脈的一系列嚴(yán)峻挑戰(zhàn)。

10、她前面的數(shù)次大手術(shù)已經(jīng)使用過肱動(dòng)脈和股動(dòng)脈入路，瘢痕處再次暴露導(dǎo)入動(dòng)脈極其艱難。

11、她的雙上肢肱動(dòng)脈細(xì)小和菲薄如紙，左頸部大量異常增生動(dòng)脈支、腹腔干狹窄、腸系膜上動(dòng)脈受壓移位、右腎動(dòng)脈變異、左腎動(dòng)脈開口向遠(yuǎn)端、髂總動(dòng)脈扭曲短縮，可以說所有重要分支動(dòng)脈都幾乎成為腔內(nèi)微創(chuàng)重建的禁忌證。

12、她的左下肢股神經(jīng)已經(jīng)受壓，下肢無力，超長段腔內(nèi)隔絕后極易出現(xiàn)截癱，這是我們面臨的又一大挑戰(zhàn)。

13、她的巨大夾層動(dòng)脈瘤破裂近在咫尺，留給手術(shù)團(tuán)隊(duì)的謀劃、準(zhǔn)備時(shí)間極短。

14、她的腔內(nèi)微創(chuàng)治療費(fèi)用不菲，醫(yī)患雙方均承受著巨大的心理壓力。

15、她的難控性惡性高血壓，且胸背部劇痛時(shí)刻催化著血壓更加可怕，也就時(shí)刻加劇著巨大夾層動(dòng)脈瘤的突發(fā)破裂和突然死亡。

16、她馬凡綜合征的全身結(jié)締組織病特點(diǎn)，對本次腔內(nèi)微創(chuàng)移植物的錨定長度和穩(wěn)定度提出了更高要求和更大挑戰(zhàn)。

以上這些到底有多難呢？舉個(gè)例子，10年前，景在平主任率隊(duì)完成了世界首例的升主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)，僅僅是單純的慢性無癥狀性不累及分支的升主動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕術(shù)，就已經(jīng)可以發(fā)表血管外科最頂級的學(xué)術(shù)雜志，至今仍然是血管外科界學(xué)術(shù)發(fā)表第一高分，而上述手術(shù)難度也僅僅是小鄭本次腔內(nèi)微創(chuàng)治療難度的六分之一。

景在平教授很清楚肩上的責(zé)任，如此年輕的生命所托，小鄭再也不可能有其他地方可以治療了。后來，小鄭的爸爸親口對我們講：“其實(shí)，來到上海找景老之前，所有的地方都判了孩子死刑，我已經(jīng)準(zhǔn)備好失去這個(gè)孩子了”！

“病魔不會(huì)給我們猶豫不決的機(jī)會(huì)，我們不做，誰來做呢？”，景教授沒有一步停歇，立即親自率隊(duì)，一邊給患者術(shù)前控制血壓、鎮(zhèn)靜止痛、營養(yǎng)支持和輸液輸血，一邊積極準(zhǔn)備設(shè)備和器具，最重要的是先后三次組織團(tuán)隊(duì)、學(xué)科和醫(yī)院的術(shù)前討論，結(jié)合30多年積累的心臟主動(dòng)脈腔內(nèi)微創(chuàng)技術(shù)經(jīng)驗(yàn)，精心規(guī)劃出一整套的圍手術(shù)期治療方案，包括全部手術(shù)過程在內(nèi)，一共多達(dá)118個(gè)步驟之多！

2021年11月10日，在景在平教授的坐陣指揮下，由團(tuán)隊(duì)的裴軼飛醫(yī)生領(lǐng)銜，張磊醫(yī)生共同戰(zhàn)斗，多達(dá)10人的手術(shù)團(tuán)隊(duì)通力協(xié)作，按照景主任一步一步的術(shù)前謀劃，創(chuàng)新使用了超硬導(dǎo)絲盤頂瓣環(huán)法、牽張加支撐雙導(dǎo)絲協(xié)同法、弓上順逆分支重建法、內(nèi)臟區(qū)“八爪魚”重建法、多級支架套疊固定法、髂動(dòng)脈裸支架保留固定法等多種方法，經(jīng)過10個(gè)小時(shí)的手術(shù)，成功完成全主動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕手術(shù)加8支分支的保留重建術(shù)，整個(gè)手術(shù)過程中心臟沒有干擾，血壓平穩(wěn)，重要分支沒有缺血，主動(dòng)脈瓣沒有干擾，小鄭的腔內(nèi)微創(chuàng)治療一舉獲得了圓滿成功！

術(shù)后的恢復(fù)也是艱巨的，景在平教授帶隊(duì)嚴(yán)密觀察處理著各種情況，平穩(wěn)渡過了出血關(guān)、截癱關(guān)、氣道壓迫關(guān)、低血小板關(guān)、腎衰關(guān)、腸道恢復(fù)關(guān)、腦恢復(fù)關(guān)、下肢恢復(fù)關(guān)、凝血恢復(fù)關(guān)，最終，患者于術(shù)后第19天完成了三個(gè)月來的第一次下地行走，進(jìn)食和二便正常，生命體征血指標(biāo)正常，胸背部疼痛完全消失，復(fù)查全主動(dòng)脈CTA提示全部主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤完全愈合，主動(dòng)脈瓣工作良好，八支分支完全通暢，小鄭終于得救了！在2021年12月17日下午MedBrain創(chuàng)新成果發(fā)布活動(dòng)現(xiàn)場視頻聯(lián)線中大家看到了小鄭和他的父親，小鄭能夠非常開心自如地與景在平教授對話，看得出小鄭術(shù)后恢復(fù)良好。

第三篇：  明 天

經(jīng)過查新證實(shí)，小鄭本次的腔內(nèi)微創(chuàng)治療是世界首例全主動(dòng)脈全腔內(nèi)隔絕術(shù)。如今的小鄭可以微笑著與家人和朋友交流，有機(jī)會(huì)重返大學(xué)校園繼續(xù)學(xué)習(xí)。

小鄭又活過來了，但她慢慢地又顯露出了另一個(gè)美好心愿：我將來能否生個(gè)健康寶寶？！

景在平愛心血管創(chuàng)新團(tuán)隊(duì)在完成了外科治療任務(wù)后，深深受到小鄭鮮活生命力和美好心愿的鼓舞，進(jìn)一步與生殖中心的專家團(tuán)隊(duì)熱忱謀劃制定了專為小鄭特設(shè)的三代試管嬰兒規(guī)劃，使她獲得了未來生育健康寶寶的美夢成真的輝煌機(jī)會(huì)。

另一方面，景在平血管創(chuàng)新團(tuán)隊(duì)也同期開展多項(xiàng)的馬凡綜合征相關(guān)的基因研究，為使小鄭以及像她這樣的馬凡綜合征患者得以在基因?qū)用娴靡灾斡宫F(xiàn)了輝煌的未來前景。

小鄭的這一例世界首例全主動(dòng)脈全腔內(nèi)微創(chuàng)隔絕術(shù)的成功完成，不僅是景在平血管創(chuàng)新團(tuán)隊(duì)30余年臨床科研積累的最佳體現(xiàn)和極致詮釋，更使得所有主動(dòng)脈夾層患者的微創(chuàng)救治成為可能。景在平血管創(chuàng)新團(tuán)隊(duì)繼續(xù)勇攀高峰，未來可期！我國主動(dòng)脈微創(chuàng)外科發(fā)展，未來可期！天下患者的主動(dòng)脈疾病徹底治愈，未來可期！

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